儿童IgA肾病如何治疗?

IgA肾病是免疫病理学诊断名称,指以肾小球系膜区存在颗粒性IgA或以IgA为主的循环免疫复合物为特征的肾小球疾病。小儿多数以突发性肉眼血尿起病,或无任何临床表现,只在尿常规检查时发现异常,进一步经肾活检确诊。80年代以前报告该病的典型临床表现为反复发作性血尿,不伴有高血压、浮肿、大量蛋白尿和肾功能不全,故临床曾称其为良性再发性血尿或隐匿性肾炎。通过肾活检证实只累及一部分肾小球,为局灶性,故也有称局灶性肾炎,因此认为预后良好。自90年代以来,随着国内肾活检技术的广泛开展,免疫组织化学酶标技术的普遍应用,发现该病的临床表现也很复杂,几乎包括了原发性肾小球肾炎的各种临床表现。目前提出IgA肾病可分为4种亚型:①反复发作性血尿型,约占一半以上。

1.一般治疗

儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼血尿，且大多有诱因，如急性上呼吸道感染等，因此要积极控制感染，清除病灶，注意休息，短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用，对于合并水肿，高血压的患儿，应相应给予利尿消肿，降压药物治疗，并采用低盐，低蛋白饮食。

2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂

对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿，应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗，日本曾作全国范围多中心对照研究，采用泼尼松及免疫抑制治疗IgA肾病的患儿，其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿， Kabayashi曾回顾性研究二组病人，一组为29例，蛋白尿>2g/d，泼尼松治疗1～3年，随访2～4年，结果表明早期的激素治疗(Ccr在70ml/min以上时)对于稳定肾功能，延缓疾病进展有益，对另一组18例蛋白尿1～2g/d的IgA肾病也采用皮质激素治疗，同时以42例使用双嘧达莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作对照，治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面，明显优于对照组， Lai等报告了一个前瞻性随机对照试验结果，17例患者每天服用泼尼松4个月，与17例对照组相比，平均观察38个月，两组内生肌酐清除率无显著差异，泼尼松治疗对轻微病变的肾病综合征患者，可明显提高缓解率，但有一定不良反应，这一研究提示泼尼松治疗对于IgA肾病是有益的，有人报道一组对成人IgA肾病的对照研究以考察硫唑嘌呤和泼尼松的疗效，66例病人使用硫唑嘌呤和泼尼松，结果表明其在减慢IgA肾病进展方面，与48例未接受该治疗的对照组比较是有益的，最近，Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾病治疗，该药安全，易耐受，可长期服用，并能显著减少蛋白尿和血尿程度，重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻，有关应用环孢素的报道较少，Lai等曾应用环孢素进行了一个随机，单盲对照试验，治疗组及对照组各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d，并有肌酐清除率减退Ccr(77±6)ml/min，予环孢素治疗12周，使血浆浓度水平控制在50～100ng/ml，结果显示蛋白排泄显著减少，同时伴随着血浆肌酐清除率提高，但这些变化在终止治疗后则消失，总之，免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍有待评价，Woo和Wallker分别观察了环磷酰胺，华法林，双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果，结果与对照组相比，在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能，但随访2～5年后，肾功能保护方面与对照组相比较无明显差异。

希望对孩子有所帮助，也提醒家长多多观察孩子情况，祝早日康复!